Откриха ново автоимунно заболяване

Ново автоимунно заболяване откриха при проучване американски учени от ревматологичната клиника в Кливланд.

В изследването са участвали седем пациенти от Източна Европа на възраст между 21 и 60 години с проявите на AZ без фамилна анамнеза.

Заболяването е подобно на синдрома на Blau.

При всички участници в изследването първите симптоми настъпили в зряла възраст.
Медицинските специалисти са наблюдавали грипоподобни симптоми с периодична треска, продължаващи няколко дни с афебрилни интервали при 5 от пациентите. При 6 от изследваните били идентифицирани кожни прояви на болестта под формата на еритематозни петна, папули, петна и линейни белези. Двама били с порест дерматит. Установена е и болка в няколко стави и подуване в долните крайници.
При трима от пациентите са определени гастроинтестинални прояви на болестта, които включват коремна болка и диария.

Кардиопулмонарни симптоми са идентифицирани само при един пациент под формата на периодична болка в гърдите. Диагностиката показала наличието на перикардит и плеврит при този пациент.

Трима от седемте участниците в проучването се оплаквали от замъглено зрение и сухи очи. Сред неврологичните симптоми трябва да се отбележи наличието на парестезия на крайниците при един пациент, както и три случаи на повтарящо се главоболие.

Лабораторен анализ разкрива наличието на мутации в NOD2 при всички пациенти. В пет от тях се наблюдават повишени нива на острата фаза на възпаление.

Лечението на болестта се извършва чрез използване на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), преднизон, gidroksihlorokina и туморни блокери некрозисфактор.

НСПВС са неефективни срещу артритни прояви, но тежестта на симптомите на артрит намалява след приложение на ниска доза преднизон (<20 мг / ден). Двама пациенти са получили сулфасалазин в доза от 2-3 грама/ден в продължение на 3 месеца и били с минимално подобрение. Пациентите с кожни прояви AZ, плеврит и перикардит се повлияли от лечението с преднизон, но не и от gidroksihlorokinom.

Пациентите, получаващи инфликсимаб и адалимумаб (инхибитори на тумор-некротичен фактор), отбелязват намаление в периоди на треска и болка в ставите.