Един протеин е ключът към терапията на болни от невродегенеративни заболявания

Добавянето на един протеин, открит в гръбначния стълб, може да помогне за предотвратяване на болестта на Лу Геринг, сочи проучване. Изследователи от Медицинското училище към университета „Case Western Reserve“ в Кливланд, Охайо, установили, че високите нива на протеина митофузин 2 (Mfn2) предотвратяват дегенерацията на нервите, мускулна атрофия и парализа при мишки.

Тъй като този протеин често се изчерпва при болестта на Лу Герик, учените смятат, че добавянето му може да бъде нов терапевтичен подход към заболяването. То е известно още като амилоидна латерална склероза и е прогресивно разстройство, което разрушава моторните нервни клетки. Хората, страдащи от болестта, бавно губят способността си да контролират движението на мускулите и в крайна сметка не могат да ядат, да говорят, да се движат и дори да дишат.

Доцентът по патология д-р Сянлон Уан от Кливландския университет ръководи изследването, в което учените успешно успяват да отстранят мускулната атрофия и парализата само чрез увеличаване нивата на Mfn2 в гръбначния стълб на мишките. „Удивително е, че можем да забавим началото на симптомите на амилоидната латерална склероза с 67 дни“, коментира той.

Уан и колегите му проектирали болните гризачи генетично да имат по-високи равнища на протеина, но само в нервните клетки, които се простират от гръбначния стълб и се свързват с мускулните влакна. В напредналите стадии на заболяването мишките със завишени нива на Mfn2 в тези нерви имат здравословно тегло и нямат мускулна атрофия, аномалии в походката или намалена сила на хващане, както животните от контролната група. Дори тези, претърпели тежки увреждания на седалищния нерв, се подобрили от по-високите равнища протеин.

Екипът учени открива, че Mfn2 съществува съвместно с митохондриите в клетката. От своя страна митохондриите пътуват по продълженията на нервните клетки – аксоните, и доставят хранителни вещества до мястото, където се срещат нервните клетки с мускулните влакна. Този процес запазва чувствителната връзка между двете структури и предотвратява настъпването на мускулна атрофия. Митохондриите предимно са известни като „двигателя“ на клетката – произвеждащи енергия, която я поддържа в движение. Затова новата роля на тези структури не е била разпозната досега.

Специалистите откриват, че митохондриите използват протеина митофузин 2 върху повърхността си, за да носят хранителна съставка, наречена калпастатин. Той поема вредните ензими, които разграждат нервите и мускулните влакна. С помощта на Mfn2 митохондриите носят веществото по протежение на аксоните, за да пресрещнат мускулните клетки. Там калпастатинът пречи на ензимите да унищожат деликатните синапсови връзки. Без митофузин 2 митохондриите не могат да пренасят хранителните вещества.

Според доц. Уан недостигът или мутациите на Mfn2 се наблюдава често при пациенти с периферна невропатия, болест на Алцхаймер, амилоидна латерална склероза и други невродегенеративни заболявания. При тях загубата на синаптичната връзка отдавна е призната за виден ранен признак.

Редактор: Ирина Тенева
Източник: eurekalert.org
Снимка: macleans.ca